مراحل چرخه اوره
آغاز چرخه با اورنیتین است كه در مجاورت كربومویل فسفات به سیترولین تبدیل میشود. این مرحله در ماتریكس میتوكندری انجام میگیرد مراحل بعدی در سیتوپلاسم صورت میگیرد.
سپس مرحلهای است كه در طی آن سیترولین با مصرف انرژی با آسپارتات تركیب شده و آرژینینو سوكسینات میدهد. آنزیم آرژینییو سوكسینات واكنش را كاتالیز میكند.
مرحله تبدیل آرژینینو سوكسینات به آرژنین تحت اثر آنزیم لیاز است طیاین واكنش فومارات - كه یكی از واسطههای چرخه كربس است نیز حاصل میشود.
افراد مبتلا به نقصهای ژنتیكی در هر كدام از آنزیمهای شركت كننده در تولید اوره ، نمیتوانند غذاهای غنی از پروتئین را تحمل كنند. اسیدهای آمینهای كه بیش از توان مورد نیاز روزانه برای سنتز پروتئین خورده میشوند، در كبد دآمینه شده و تولید آمونیاكی میكنند كه نمیتواند به اوره تبدیل و در گردش خون منتقل گردد. آمونیاك شدیدا سمی است. درمانهای متعددی برای مبتلایان به نقص در چرخه اوره صورت میپذیرد. تجویز دقیق اسیدهای آروماتیك بنزوات یا فنیل استات در رژیم غذایی میتواند به كاهش مقادیر آمونیاك خون كمك كند.
سندرم اورمی
سطوح افزایش یافته اوره در بدن به اورمیا (Uremia) موسوم میباشد. به افزایش قابل ملاحظه اوره و كرآتینین در نتیجه عملكرد نامطلوب كلیهها، ازوتمیا (Azotemia) گفته میشود. اورمیا، یک سندروم بالینی است که نشانههای آن شامل بیحالی، خواب آلودگی، گیجی، خارش و ... میباشد. افزایش اوره خون میتواند به دلایل كلیوی و یا غیركلیوی رخ دهد. همه بیماریهای كلیوی تقریبا با دفع ناكافی اوره همراه بوده و بنابراین موجب افزایش اوره خون میگردند. معمولا سطح BUN تا زمانی که حداقل 50 درصد عملکرد گلومرولی از دست نرود شروع به افزایش نمیکند. در موارد آسیب تنها یكی از كلیهها، عملكرد آن توسط كلیه دیگر جبران شده و بنابراین در این موارد، شاهد افزایش در اوره خون نخواهیم بود. افزایش سن نیز از طریق از دستدادن مقداری از نفرونها، موجب افزایش مختصری در اوره خون میشود.
افزایش اوره خون در مواردی غیر از بیماریهای كلیوی نیز رخ داده كه از جمله آنها به افزایش میزان پروتئینها در رژیم غذایی، خونریزی معدی- رودهای (Gastero-intestinal bleeding) و دهیدراتاسیون بدن در طی استفراغ، اسهال، هموراژی و یا دریافت ناكافی مایعات اشاره نمود. در برخی از موارد، آزمایش اوره به دلیل بررسی اثرات سمی داروها بر كلیهها (Nephrotoxicity) و یا بر كبد (Hepatotoxicity) درخواست میگردد. اوره برای پیگیری همودیالیز و سایر درمانها مفید است چرا که به علت قابلیت انتشار بالای مولکول اوره، بلافاصله پس از دیالیز پایین میآید. کورتیکواستروئید از طریق افزایش کاتابولیسم پروتئین تمایل دارد تا اوره را افزایش دهد. سطح اوره خون باید در ارتباط با آزمایش كرآتینین تفسیر شود. نسبت BUN به كرآتینین (BUN/Cr)، یك اندكس خوب برای عملكرد كبد و كلیه به شمار میرود. در بیماری مزمن کلیه، سطح BUN بهتر از سطح کراتینین با علایم اورمی سازگار است.
افزایش اوره خون میتواند به دلایل پیشكلیوی (دهیدراتاسیون، سوختگیها، خونریزی معدی- رودهای، كاهش حجم خون)، كلیوی (نارسایی كلیوی، داروهای نفروتوكسیك، بیماریهای كلیوی) و یا پسكلیوی (انسداد میزنای در نتیجه سنگ و یا تومور، انسداد خروج ادرار از مثانه) باشد.
+ نوشته شده در جمعه دوازدهم تیر ۱۳۹۴ ساعت 19:1 توسط سعید
|